淋巴瘤及其他

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第278页（2169字）

一、淋巴瘤的诊断、病理分型和临床分期

(一)概述

淋巴瘤(Lymphoma)是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。根据病理组织学类型，可将淋巴瘤分为霍奇金病(Hodgkin’s disease，HD)和非霍奇金淋巴瘤(non—Hodgkin’s lymphoma，NHL)两大类。无痛性、进行性淋巴结肿大是淋巴瘤最为典型的临床表现。常见的症状还有肝、脾肿大和全身症状，如发热、盗汗和体重减轻等。NHL的发病率远较HD高，NHL是一组典型的异质性疾病，以结外病变多见，病灶更易向远处播散。淋巴瘤的预后与疾病的病理类型、细胞或分子遗传学改变、临床分期和治疗等因素有关。

(二)分型

任何疾病的正确诊断是成功治疗的首要条件，诊断淋巴瘤最重要的第一步是做出明确的疾病病理诊断。HD的病理分型标准在数十年来几乎没有大的改动，而对NHL的分类不断深入和改进，其发病的分子机理也不断得到阐明。因此，分型不断精细，对拟订治疗方案和判断疾病预后有越来越实际的意义。

1966年的Rappaport分类(表5—1)主要依据细胞形态学，1982年美国国立癌症研究所根据肿瘤生物学行为，制订了一个适合临床治疗需要的国际工作分类法(Working Formulation，WF)。该分类法将疾病的病理类型与疾病恶性程度联系在一起，将疾病分为3组，即低危组、中危组和高危组。这对制订治疗方案和判断疾病预后具有一定的意义，实用性强，因而得到了广泛应用。

表5—1 淋巴瘤Rappaport分型(1966年)

我国的专业工作者于1985年在成都召开会议，在国际工作分类法的基础上，制订了我国的工作分类法(表5—2)。但该分型法对细胞免疫表型关注较少，尚有一些类型的细胞形态学和生物学行为不协调，更有一些新的亚型无法归类。1994年国际淋巴瘤研究组根据组织病理学依据，结合细胞免疫表型和细胞遗传学检测结果，制订了淋巴瘤的欧美修改分类(简称REAL分类)。

表5—2 淋巴瘤工作分型

在此基础上，2001年世界卫生组织正式出版了淋巴造血组织肿瘤的WHO分类(表5—3)。WHO分类系统将淋巴系统恶性疾病分为3类，即B细胞肿瘤、T细胞/自然杀伤细胞(NK)肿瘤和霍奇金淋巴瘤。B细胞和T细胞肿瘤又按照细胞分化程度，分别分为前体细胞肿瘤和分化较成熟细胞肿瘤。该分类法增加了在国际工作分类法中缺少的一些分类亚型，如套细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤等。

WHO的分类遵循以下原则：①形态学和免疫表型特点确定主要的分化细胞类型；②特殊病因学特点；③主要的原发性细胞遗传学异常；④特殊临床特点。

根据肿瘤细胞的生物学行为进行分类，对临床治疗和预后判断有重要的指导作用。既往淋巴瘤被分为低危、中危和高危三组，但目前倾向于分为两类，即侵袭性淋巴瘤和惰性淋巴瘤两大类(表5—4)。

表5—3 淋巴组织肿瘤WHO分型(2001年)

表5—4 NHL按照疾病的恶性程度分类

(三)临床分期

淋巴瘤的正确分期，对选择治疗方案和判断疾病的预后有重要意义。因此，当疾病性质得到明确后，应根据病变范围对疾病进行准确分期。疾病的分期是基于完善的全身体格检查和放射影像学检查，以发现所有的病灶。同时应用已知临床危险因素对疾病的预后做出判断。目前，广泛采用的是1989年在英国Cotswolds召开的会议上修改和补充的Ann Arbor分期法(表5—5)。但是，Ann Arbor分期对NHL中CLL/SLL亚型的作用有限，因为这些患者在发病时普遍有骨髓和外周血累及，极少数患者可仅表现为累及淋巴结的SLL。Rai分期(表5—6)和Binet分期(表5—7)系统在CLL/SLL亚型上特别有用，能够提供重要的预后信息。

表5—5 Ann Arbor临床分期系统(Cotswolds改良法)

表5—6 Rai分期系统

表5—7 Binet分期系统

所有各期又可按患者有无全身症状(主要为发热、盗汗、体重在半年内减轻10%或更多)，分为A(无全身症状)或B(有全身症状)。