肝包虫病

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《肝胆胰外科疾病诊断标准》第76页（5508字）

一、概述

肝包虫病又称肝棘球蚴病，是犬绦虫的囊状幼虫寄生在肝脏所致的一种寄生虫病。本病系有细粒棘球蚴，多房性棘球蚴或泡状棘球蚴所致。有两种类型：一种是细粒棘球蚴虫卵感染所致的单房性包虫病；另一种是多房性棘球绦虫或泡状棘球绦虫感染所引起的泡状棘球蚴病，也称滤泡性肝包虫病。当人吞食被虫卵污染的食物后，虫卵可在胃内或十二指肠内孵化成六钩蚴，穿透小肠壁进入系膜的小静脉内，达门静脉系统，蚴虫约70%停留在肝脏，其余可到达身体的其他部位，并发育成棘球蚴。病变侵及肝脏右叶多见。肝包虫病可以单独发生，也可以合并有身体其他部位的包虫病。因棘球蚴虫的终末宿主主要是犬，中间宿主主要是羊、猪、马、牛、骆驼和人，所以本病在我国最常见于牧区和农村，是我国西北及西南广大畜牧地区一种常见的寄生虫病。

二、流行病学

包虫病是一种人畜共患病，在我国西部牧区及相邻地区流行，且历史悠久，因为发病缓慢，常常得不到重视和及时治疗，严重威胁人民健康，在中国五大牧区之一的新疆，包虫病分布全区。人群包虫病患病率为0.6%～5.2%。在北疆地区绵羊包虫的平均感染率为50%，个别地区成年绵羊包虫感染率几乎达到100%；南疆地区绵羊平均感染率为30%；全疆牛包虫感染率40%，骆驼感染率60%，猪感染率30%，犬的感染率平均为30%。有关部门1987年在北疆某地一个乡调查7～14岁中小学生319名，包虫病患病率0.94%，1999年同地调查404名同龄学生，患病率上升到2%。甘肃省畜间包虫在高发区牛、羊的平均感染率达到70%～80%，个别乡镇牲畜感染率高达100%；感染率在20%以上的县占全省总县数的32.55%；家犬感染率为36.84%，而60年代家犬包虫感染率为10.11%。青海省和西藏的高原牧区畜间包虫感染率同样呈高发水平。本病可发生于任何年龄及性别，但最常见的为20～40岁的青壮年，男女发病率差异不大。

三、病理生理

六钩蚴主要引起肝病变(70%)，其次为肺，肌肉、心、脾、肾、脑、骨、眼眶少见。细粒棘球蚴对人体的致病作用主要是机械损害，也有毒素作用。六钩蚴侵入组织后，可引起周围组织巨噬细胞和嗜酸性白细胞浸润。大多数六钩蚴会死去，仅少数存活发育成包虫囊。包虫囊生长极为缓慢，感染个月后直径仅达1cm左右，经过5～20年可达到巨大程度，最大者直径可达50cm。包虫囊周有类上皮细胞、异物巨细胞、嗜酸性白细胞浸润及纤维母细胞增生，最终可形成纤维性薄膜，也称外囊，外囊的壁厚与囊肿形成的时间有关。包虫囊壁分为两层，其内层壁为生发层，厚22～25μm，由单层或多层的生发细胞构成，具有显着的繁殖能力。生发层细胞增生，可在囊内壁形成无数的小突起，渐变成单层次小囊泡，即生发囊。生发囊脱落，即变成子囊。其内壁又可生出5～30个头节。子囊结构与母囊相同，可在产生生发囊或丝囊。在较老的包虫囊内，子囊可多达数百个。生发层偶也向外芽生为外生囊。包虫囊壁的外层围角皮层，呈白色半透明状，具有吸收营养物质及保护生发层的作用，镜下为红染平行的板层状结构。包虫囊内含无色或微黄色液体，液量有数百到数千毫升，甚至可多达2万毫升。囊液中所含的蛋白质具有抗原性。囊壁破裂后可引起周围组织发生局部过敏性反应，严重者可发生过敏性休克。如果子囊破裂，大量头节混入囊内液体，在其中自由游动，即形成棘球蚴砂。棘球蚴囊可生存达40年之久甚至更长，但可因损伤、感染而退化死亡，此时母囊及子囊发生钙化，囊内液体被吸收浓缩变为胶泥样物，其中仍可见头钩。绝大多数泡状棘球囊肿见于肝，一般呈丹格巨块状，有时为结节型，或二者兼有。泡球蚴囊泡常呈灰白色，质较硬，有无数小囊泡集合而呈海绵状，与周围组织分界不清。囊泡内容物为豆腐渣样蚴体碎片或小泡。陈旧病灶的中央因营养不良常发生变形、坏死，或溶解呈胶冻样液体。如继发感染、可酷似脓肿。泡状囊肿外周无纤维包膜，外生性子囊可以像癌肿一样向周围组织侵犯，并可侵入血管或淋巴管，转移到肺、脑、脾、肾、肾上腺及心脏等处，甚至偶然可见于肝门淋巴结内，因此肉眼上易误诊为肝癌。镜下，在肝组织中散在大小不等的泡状蚴小囊泡，其周围有嗜酸性白细胞浸润，伴有结核样肉芽组织形成和纤维组织增生。囊泡间的肝组织常发生凝固性坏死。病变周围组织常有干细胞萎缩、变形或坏死及淤胆现象，最后可导致肝硬变、黄疸、门静脉高压和肝衰竭及恶病质。

四、临床表现

患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20～40岁为最多。初期症状不明显，可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时，可出现上腹部胀满感，轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时，可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高，压迫肺而影响呼吸；位于肝下部的囊肿可压迫胆管，引起阻塞性黄疸，压迫门静脉可产生腹水、腹水和下肢浮肿。

更常见的情况是患者因各种并发症而就诊。如因变态反应而有皮肤瘙痒、荨麻疹、呼吸困难、咳嗽、发绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状，表现为细菌性肝脓肿，囊肿破入腹腔，引起急性腹膜炎；破入胸腔引起严重的呼吸困难及循环紊乱；破入胆管引起胆管阻塞及化脓性胆管炎；破入心包可致心包填塞，囊肿破入胸腹腔，常引起过敏性休克，若感染的囊肿向周围穿破可引起肝横膈胸膜瘘和(或)支气管胆瘘严重的复杂情况。无并发症的患者全身情况一般较好，但长期患病也可导致体重下降，贫血甚至出现恶病质。

体格检查时大多患者全身情况良好，少数巨大囊肿患者可有慢性消耗性表现如贫血、消瘦乃至恶病质。腹部检查可见右季肋部隆起并向助下缘突出，并可能触及边缘整齐，界限清楚，表面光滑随呼吸上下活动的半球形成包块。由于囊液的张力较大，触诊时包块硬韧，压有弹性，叩有震颤即“包虫囊震颤”是特征性表现。囊肿多在肝右叶，常致左半肝有代偿性增大。肝泡状棘球蚴可有慢性进行性肝肿大，肋缘下可扪及坚硬的肿块，表面不平滑，酷似肝癌。若病程较长，病变可累及整个肝脏，出现黄疸、发热、腹水等症状。

五、检查

1.包虫病囊液皮内试验 阳性率为90%～93%。泡状棘球有病阳性率更高。其方法是采用手术中获得的透明的包虫囊液，滤去头节，高压灭菌后作为抗原，一般用1∶(10～100)等渗盐水稀释液0.2ml作皮内注射，形成0.3～0.5cm直径的皮丘，15分钟后观察结果。皮丘扩大或周围红晕直径超过2cm为阳性。有的在注射6～24小时后才出现阳性反应，称为延迟反应，仍有诊断价值。

2.补体结合试验 阳性率为80～90%，但棘球蚴已死或包虫囊肿破裂，此种实验不可靠。切出囊肿2～6个月后，此试验转为阴性。

3.间接血凝法试验 特异性较高，罕见假阳性反应，阳性率可达81%，摘除包囊1年以上，常转为阴性，可借此确定手术效果及有无复发。

4.嗜酸性粒细胞计数 通常在4%～12%，在囊肿破裂尤其破入腹腔者，嗜酸性粒细胞计数显着增高，有时可高达30%以上。

5.B型超声检查 囊肿部位表现为液性暗区，边缘光滑，界限清楚，外囊壁肥厚钙化时呈现弧形强回声伴声影，有时暗区内可见漂浮光点反射。超声波检查可清楚地显示囊肿大小、部位及其与周围组织的关系，对肝包虫病的诊断有很大意义。也是对肝包虫病囊肿首选的定位诊断方法。

6.X线检查 位于肝脏顶部的囊肿，可使膈肌抬高呈半圆形。X线可见肝区有密度均匀、边界清楚的肿块影。病程久的包囊，外囊壁沉积钙盐，显示周围形成团块状不均匀的絮状钙化影。位于肝前下部的巨大囊肿，胃肠钡餐检查可显示胃肠道受压移位。

7.放射性核素肝扫描 肝内可见有边缘整齐、边界清楚的占为性病变，对定位诊断有帮助。

六、诊断

凡有牧区居住或与狗、羊等动物接触史者，上腹部出现缓慢生长的肿瘤而全身情况良好的患者，应考虑本病的可能性。凡是怀疑有肝包虫病的患者，严禁行肝穿刺，因囊中内压升高，穿刺容易造成破裂和囊液外溢，导致严重的并发症。诊断需注意以下几点。

1.病史及体征 早期临床表现不明显，往往不易发觉。在询问病史时应了解患者居住地区，是否有与狗、羊等接触史，除以上临床症状、体征外，需进行以下检查。

2.X线检查 肝顶部囊肿可见到横膈升高，动度受限，亦可有局限性隆起，肝影增大。有时可显示圆形、密度均匀、边缘整齐的阴影，或有弧形囊壁钙化影。

3.包虫皮内试验(casoni)试验 为肝包虫的特异性试验，阳性率达90%～95%，有重要的诊断价值。肝癌、卵巢癌及结核包块等曾见有假阳性。

4.超声波检查 能显示囊肿的大小和所在的部位，有时可发现子囊的反射波。

5.同位素肝扫描 可显示轮廓清晰的占位性病变。

七、诊断标准

1.有牧区生活史或有与羊、犬密切接触史。

2.早期一般无症状。

3.囊肿增大时表现为压迫症状、肝区痛、纳差、消化不良等症状，亦可有肝大、黄疸。

4.囊肿破入腹腔可引起剧烈腹痛及过敏性休克。破入胸腔致支气管瘘时，痰中可带有“粉皮样物质”。

5.多房棘球蚴病，生长较快，晚期常伴消瘦、黄疸、腹水。

6.卡松尼试验(包虫囊肿皮内试验)阳性率可达70%～95%。

7.补体结合试验阳性率可达70%～80%。

8.血化验检查，嗜酸粒细胞数增高。

9.B超检查肝区可见液性暗区，并可确定囊肿部位、大小。

10.X线检查可见肝影增大、膈肌抬高，肝区可见钙化影。

11.CT和选择性动脉造影有助于鉴别诊断。

八、鉴别诊断

1.肝囊肿 肝囊肿患者常无疫区生活史或者与狗、羊等动物接触史，B超显示肿瘤内有明显的液性暗区，但无组织碎片回声。多发性肝囊肿则出现多个大小不等的液性暗区，包虫囊液皮内试验及补体结合试验均为阴性，可明确鉴别。

2.细菌性肝脓肿 细菌性肝脓肿常有明显的感染症状，且多有胆管疾病史，起病急，病情发展快，但包虫病继发感染后的临床表现和细菌性肝脓肿的表现相似，不易鉴别。但根据患者的生活史和接触史，以及包虫囊液皮内试验和补体结合试验，也可作出诊断。

3.肝海绵状血管瘤 对于无症状的肝包虫病，需和肝血管瘤相鉴别。二者可通过B超和CT表现均有不同，可以鉴别。

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