肝后型门脉高压症(巴德-吉亚利综合征)

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《肝胆胰外科疾病诊断标准》第97页（1996字）

一、概述

巴德—吉亚利综合征(Budd—Chiair syndrome)是指肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉段阻塞性病变引起的一种肝后型门脉高压症。1845年和1899年Budd和Chiair分别描述了本病，故称Budd—Chiair综合征。

二、病因

在西方国家，巴德—吉亚利综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成所致，常不涉及下腔静脉。而在东方国家，如中国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉发育异常为多见。在胚胎发育过程中，下腔静脉肝后段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。若发育到一定阶段而停止，即可导致阻塞性异常，膈膜多呈筛状或穹隆状。少部分患者可为肝静脉血栓形成，血栓也可繁衍至肝后段下腔静脉，形成肝静脉。下腔静脉阻塞。其他原因尚有真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎、血液高凝状态、腔外肿瘤、肥大的肝尾叶压迫或妊娠等。

本病分为3种类型，即以下腔静脉膈膜为主的局限性狭窄或阻塞型、弥漫性狭窄或阻塞型及肝静脉阻塞型。以Ⅰ型最常见，其次为Ⅱ型，Ⅲ型最少见。

三、生理病理

肝静脉回流受阻，血流又不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又不能回流入右心，肝静脉压力明显升高致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血，血浆经Disse间隙渗入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的、难以消退的腹水。由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食管和胃底静脉曲张等门静脉系统压力增高的表现。同时，小肠静脉淤血，遂引起消化不良。此时如肝静脉回流得以解决，病变可以回逆。若此种病理状态不予解决，日久后纤维组织不断增生，最终也可继发肝硬变，少数尚发生癌变。伴下腔静脉阻塞者不仅引起双下肢、会阴部肿胀和胸胁、背部静脉曲张，尚可致肾静脉回流受阻导致肾功能不全。由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。患者常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短，重者处于端坐呼吸状态。

四、临床表现

本病以男性患者多见，男女之比约为2∶1。因发病原因不同，发病早晚各异。因先天性发育异常者，发病较早。多发于20～40岁。因后天原因致病者，则发病年龄可较晚。单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压症和下腔静脉阻塞综合征。下腔静脉回流受阻还可引起双侧下肢静脉曲张、色素沉着，甚至经久不愈的溃疡。严重者，双小腿皮肤呈树皮样改变。下腔静脉阻塞后，胸、腹壁及腰部静脉扩张扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。故如出现腰背部曲张静脉和下腹壁曲张静脉血流向上，则不是单纯门脉高压所能引起的，提示下腔静脉阻塞性病变。晚期患者由于腹水严重，为减轻症状而反复抽吸腹水，蛋白不断丢失，最后患者常死于严重营养不良、食管曲张静脉破裂出血或肝肾衰竭。

五、诊断

1.出现门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张者，应高度怀疑为巴德—吉亚利综合征。

2.B型超声或彩色多普勒是简单、可靠且方便的无创性首选检查。诊断准确率达90%以上。

3.诊断本病的最好方法为下腔静脉造影。采用经股静脉插管，将导管经导丝插至下腔静脉，在高压注射造影剂的同时施行连续摄片。也可同时经颈静脉或贵要静脉途径，插入另一导管经上腔静脉和右心房进入下腔静脉上端。经两根导管同时注入造影剂和摄片时可清楚地显示病变部位、梗阻的程度、类型及范围，对治疗具有指导意义。

4.经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞，该方法可同时扩张和放置支架治疗，还可帮助预测手术效果及预后。

参考文献

1 董方中，汪道新主译．现代外科诊断与治疗．安徽：安徽科技出版社，1984

2 陈小平．外科学．北京：人民卫生出版社，2005

3 吴阶平，裘法祖．黄家驷外科学(上册)．第五版．北京：人民卫生出版社，1992