鱼鳞病
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第480页（2631字）
本病是一组以皮肤干燥，伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病。
〔诊断要点〕
一、寻常性鱼鳞病 常染色体显性遗传，常于1岁～4岁时发病。部分病人到成年后皮损可随年龄增长而逐渐减轻。皮损以四肢伸侧为主，躯干皮损一般很轻微，屈侧很少累及，但重者泛发全身。皮肤干燥，上覆纤细灰白色鱼鳞状鳞屑，无自觉症状。可伴毛囊角化及掌跖角化过度。
二、性联鱼鳞病 性联隐性遗性，仅男性受累，婴儿早期即发生，随年龄增长损害不变，甚至加剧。皮损全身分布，以头、面、颈受累为重，关节屈侧常被侵犯，腹部较背部严重，可累及腋窝等皱褶处。皮肤干燥粗厚，有黑色大片鱼鳞屑。毛发可变干变粗。
三、层板状鱼鳞病(非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病) 常染色体隐性遗传，常出生即有或出生后数日发生。皮损以屈侧为重，轻者仅局限于肘窝、腘窝及颈部，重者呈红皮病表现。皮肤呈暗红色，覆盖有大量灰棕色鳞屑，严重者厚似铠甲，基底呈弥漫性潮红。掌跖角化过度和皲裂。
四、表皮松解性角化过度鱼鳞病(大疱性先天性鱼鳞病样红皮病) 常染色体显性遗传。是一种较严重的弥漫性红皮病样脱屑性鱼鳞病，通常出生时即有广泛的多形态损害，如皮肤潮红、水疱、大疱、鳞屑等，时有铠甲样鳞屑覆盖全身，鳞屑脱落后遗留有粗糙潮湿面。乳幼儿期常频发松弛性大疱。角质增殖显着可呈线状、疣状鳞屑。
〔治疗〕
本病尚无根治疗法，但治疗得当可在一定程度上控制病情。
一、全身治疗
(一)维甲酸类药物
1．依曲替酯 剂量1毫克／千克／日，分次服用。当获明显临床改善时，剂量尽快降至0．5毫克／千克／日，通常连续治疗不超过4个月。也可试用隔日疗法或间歇性疗法。
2．依曲替酸 剂量与用法同依曲替酯。
3．13－顺维甲酸 剂量1毫克／千克／日～2毫克／千克／日，分次口服。当临床改善明显时，尽快逐渐减量。也可试用隔日疗法或间歇性疗法。
注意事项：(1)系统维甲酸类药物在治疗层板状鱼鳞病方面有效，但对表皮松解性角化过度鱼鳞病效果常不持久。(2)在鱼鳞病治疗中，依曲替酸和依曲替酯优于其他种类维甲酸，如选用13－顺维甲酸，初始剂量常需达到2毫克／千克／日。(3)维甲酸类药物仅应提供给常规治疗无效的病人，且应与其他适当局部治疗措施同时应用。Traupe和Happle建议依曲替酯禁忌用于性联鱼鳞病和寻常性鱼鳞病。(4)应用维甲酸类药物应警惕各种副作用，尤其是在儿童中可能出现的生长发育不良，特别是应用13－顺维甲酸时应仔细监测。
(二)氨甲喋呤 主要用于表皮松解性角化过度鱼鳞病。剂量0．03毫克／千克／日～0．1毫克／千克／日，7天～14天为一疗程。
(三)皮质类固醇激素 用于层板状鱼鳞病病情危重者，以消除弥漫性红斑，挽救生命。也用于表皮松解性角化过度鱼鳞病生后不久水疱和糜烂严重时。
(四)维生素A 成人2．5万单位，日3次口服，小儿2000单位／日～4000单位／日。用于寻常性鱼鳞病及性联鱼鳞病，以改善角化过度。
二、局部治疗
(一)水合作用和润滑剂 适用于各种鱼鳞病，疗效显着，能使皮肤产生抗水分丧失的有效屏障。方法：在温水中浸泡5分钟～20分钟，使角质层充分吸收水分；浴后在皮肤仍湿时立即涂用一种不透气的润滑剂(如凡士林)，以减低水分的丧失率。注意事项：(1)洗澡或淋浴不应过频，不超过每日1次；(2)水温不宜超过34C；(3)洗浴期间不使用普通肥皂，但可使用富含脂肪的肥皂，含乳化剂的不扩散的浴油或矿物油。(4)加一杯食盐到浴水中对防止皮肤干燥有效。
(二)α－羟酸 通过减少角朊细胞的附着，此类药物具有降低表皮厚度的作用。乳酸或乳酸胺适用于各种鱼鳞病，葡萄糖醛酸在去除鳞屑方面具有一定优越性，丙酮酸用于表皮松解性角化过度鱼鳞病可能更有益。方法：5%～8%的各种α－羟酸亲水性软膏，每日1次～2次外用。洗澡或淋浴使皮肤水合后涂用效果更好。
(三)尿素 10%～15%尿素软膏，每日1次～2次外擦，或每日洗澡或淋浴后涂用10%～25%的尿素霜。也可选用尿素和乳酸及尿素和氢化可的松的复方制剂。
(四)水杨酸与丙二醇
1．3%～6%水杨酸软膏，每日1次～2次外用。
2．40%～60%丙二醇水溶液，睡前涂患处，用塑料薄膜封包过夜，次日除去薄膜，洗去鳞屑，连用2日～7日鳞屑可脱净，以后7日～14日重复1次，保持缓解状态。
3．6%水杨酸，溶于40%丙二醇中，对广泛损害区涂一薄层后封包过夜，每周2次，7天～10天后可见效。
(五)维甲酸 对某些寻常性鱼鳞病和层板状鱼鳞病病例有效，但有一定刺激性。方法：每次洗浴后对受累区涂一薄层0．01%的全反式维甲酸霜。
(六)抗微生物药物 主要用于防治表皮松解性角化过度鱼鳞病的继发感染。可选用4%洗必泰溶液在洗澡后擦洗，用于去除臭味。2%假单孢菌酸或其他抗菌药物的霜剂或软膏可用于表皮脱落后的潮湿面或裂隙区域。