门静脉高压症
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科技教育出版社《临床普外科手册》第356页（2389字）
门静脉高压症是指门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，它并不是一种单一的疾病，所有能造成门静脉血流障碍的病变，均能引起门静脉高压症。
根椐门静脉血流梗阻因素所在的部位，门静脉高压症一般可以分为：①肝后型：主要发生于肝静脉流出道的阻塞，包括下腔静脉的阻塞，最具代表性的是Budd-Chiari综合征。②肝内型：是临床上最常见的类型，多为肝硬变所引起，其中最常见的是肝炎后肝硬变和血吸虫性肝病。由慢性酒精中毒所致的门脉性肝硬变在西方国家常见，而我国则少见。③肝前型：指发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致的梗阻。
门静脉高压症形成后，可发生下列病理变化：①脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻时，首先出现脾充血肿大。②交通支静脉扩张：临床上重要的是胃底、食管下段交通支，这些静脉发生曲张后，可使覆盖的黏膜变薄，易被粗糙食物或胃酸反流腐蚀所损伤，导致曲张静脉破裂，引起急性大量出血。③腹水：门静脉压力升高，使门静脉系毛细血管床的滤过压增加。同时，肝内淋巴液的容量增加而回流不畅，这些因素均可导致腹水产生。但是，肝硬变后肝功能减退，血浆清蛋白(白蛋白)浓度降低、血胶体渗透压降低却是引起腹水的主要原因。
【诊断要点】 门静脉高压症患者除有原发病肝硬变等的表现外，主要症状为脾肿大、脾功能亢进、呕血、黑便和腹水。脾脏肿大可在左肋下触及，严重者脾脏下缘可低于脐水平，甚至下降至盆腔。脾功能亢进早期可表现为白细胞和血小板下降，晚期可出现全血细胞减少。部分患者可出现呕血、黑便。门静脉高压症出血量大，病情凶险，出血常难以自止，严重者可出现低血容量性休克，甚至直接致命。有腹水患者表现为腹部膨隆，移动性浊音阳性，膈肌受压抬高可造成呼吸困难。腹水感染时可致原发性腹膜炎。此外，患者尚有食欲不振、体重减轻、贫血、黄疸、发热、浮肿等症状。
实验室检查发现白细胞、血小板或全血细胞减少。肝功能可有不同程度的损害，如转氨酶升高，血清蛋白浓度下降，血胆红素升高。B超可观察肝脏的形态、大小，门静脉直径，脾脏大小等。彩色多普勒超声检查能准确了解门静脉血流的速度及方向。食管吞钡检查可了解有无食管静脉曲张及其程度。
【处理】
1．非手术治疗
(1)一般治疗：包括保肝治疗、补充血容量、防止失血性休克，减少肝昏迷的发生。输新鲜血既可补充血容量，又可提供凝血因子和血小板。
(2)降低门静脉压力：注射垂体加压素，一般剂量为20u，溶于5%葡萄糖溶液200ml中，在20～30分钟内静脉注射，必要时4小时后可重复使用。其主要机制是促进内脏小动脉收缩，使门静脉回流血减少，降低门静脉压，以达到控制食管静脉曲张破裂出血的目的。善得定为生长抑素类似物，其半衰期较长，近年来已广泛应用于临床。其机制可能是减少内脏血流量，降低门静脉压力，减少侧支循环，可有效的控制食管静脉曲张破裂出血。普奈洛尔(心得安)为β受体阻滞剂，可减慢心率，使心搏出量下降，从而减少门静脉血流量。此药主要用于防止再出血，不宜作为出血的治疗。
(3)三腔管压迫：利用充气的气囊分别压迫胃底和食管曲张静脉以达到止血目的。一般压迫不应超过72小时，以防止食管、胃底黏膜坏死。止血后观察24小时后可拔管。该管放置时间不宜过长，一般每隔12小时应将气囊放空10～20分钟，如有再出血即再次充气。
(4)内镜下硬化剂注射治疗：适用于食管静脉曲张破裂出血，但不能耐受手术的患者。经一般治疗后，经纤维内镜注射硬化剂于食管曲张静脉内或其周围，使血管纤维化或栓塞而止血。此法近期疗效显着，但再出血率却较高。
(5)内镜套扎术：经纤维内镜食管静脉套扎术，是近年来治疗食管静脉曲张的一种新方法。其原理是利用套扎器将一弹性好的橡皮圈套扎在曲张静脉上，促使静脉闭塞、脱落，以达到控制急性出血和预防再出血的目的。
2．手术治疗
(1)分流术：即在门静脉主干或主支与体循环之间建立直接通道，以降低门静脉的压力，具体方法有：①门腔分流术，门静脉和下腔静脉吻合，使高压的门静脉血液直接流入低压的下腔静脉；②脾腔分流术，脾切除后，将脾静脉与下腔静脉作端侧吻合；③脾肾分流术，分为近端或远端脾静脉与肾静脉吻合，使脾静脉的血液流经肾静脉进入下腔静脉；④肠腔分流术，将肠系膜上静脉与下腔静脉吻合。具体方法有肠腔侧侧、端侧，H型桥式吻合；⑤经颈内静脉肝内门体分流术(TIPSS)，在X射线监视或B超引导下，采用介入放射学方法，用特制的导管，作颈内静脉插管，经上腔静脉、右心房、下腔静脉达肝静脉，在肝静脉与门静脉右支或左右支之间的肝实质内，安装一永久性血管支撑管，使肝静脉和门静脉直接沟通，在肝内进行门体分流。
(2)断流术：即手术阻断门－奇静脉间的反常血流。常见的术式有贲门周围血管离断术，门－奇断流术，胃底横断术等。与分流术相反，断流术能维持肝脏的血流灌注，而且能确切地控制胃底食管静脉曲张破裂出血。断流术比分流术操作简单，易于推广，可用于急诊或择期手术。