四、上皮样肉瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第99页（692字）

上皮样肉瘤多见于10～40岁男性患者，常好发于四肢的远端。临床表现为生长缓慢的无痛性结节状肿块。

【组织学】

瘤细胞排列成结节状或多个结节融合成的地图状为其特点，间质内可见增生的纤维胶原，结节中央的肿瘤细胞常发生变性、坏死。瘤细胞呈多边形，排列紧密，胞浆嗜酸性，似上皮细胞，核圆形或卵圆形，核仁明显，但细胞之间有网状纤维。此外还有梭形细胞，且可见梭形细胞和上皮样细胞之间的移行。肿瘤周围常见较多的炎细胞浸润。网状纤维染色显示肿瘤细胞之间有较多的网状纤维。免疫组化：肿瘤细胞呈双相表达，即上皮性标记抗体细胞角蛋白、EMA及间胚叶标记抗体波形蛋白都阳性。电镜下：瘤细胞胞浆内既有中间微丝，也有细胞间连接。

【鉴别诊断】

1．滑膜肉瘤 因其肿瘤细胞具有双相分化的特点而应与上皮样肉瘤鉴别。前者常位于大关节附近，典型的常有明显的双相分化上皮样细胞和梭形细胞。与上皮样肉瘤鉴别比较困难。而后者常发生于四肢末端的手、腕和前臂，呈多结节状。

2．无色素型恶性黑色素瘤 恶性黑色素瘤常表现为上皮样细胞为主的结构，当胞浆内无色素及呈结节性生长时，易与上皮样肉瘤混淆。但恶性黑色素瘤的瘤细胞核内可见大的嗜酸性核仁，胞浆内可找到少许黑色素颗粒。免疫组化：S-100和HMB45阳性。电镜下可找到形态特异的黑色素颗粒。