新生儿硬肿症

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第496页（2380字）

【概念】

新生儿硬肿症(scleredema neonatorum)是指在新生儿时期所发生的周身或局部皮肤和皮下脂肪变硬兼有水肿的一种严重疾病。单纯由寒冷致病者又称新生儿寒冷损伤综合征(neonatal cold injurysyndrome)。新生儿硬肿症是新生儿重要致死原因之一。

【诊断要点】

1．临床特点

(1)硬肿：皮肤发硬、水肿，发展顺序先在下肢、臀部而后面部渐而波及全身。

(2)低体温：体温变化35℃以下，重者＜30℃，全身冷伴不吃、不哭、不动。

(3)肤色：初紫红，严重时苍灰紫绀。

(4)多器官功能损害：休克、DIC、急性肾衰、肺出血，见于重度硬肿。

(5)病情分度：根据临床表现病情可分为轻、中和重度(表5-4)。

表5-4 新生儿硬肿症病情分度

2．辅助检查

(1)血常规：末稍血白细胞总数无明显变化，并发感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少，提示预后不良。

(2)DIC筛选试验：①血小板计数：常呈进行性下降，约2/3患儿＜100×10⁹/L。②凝血酶原时间延长，生后4d内者≥20s，5d以上者≥15s。③白陶土部分凝血活酶时间＞45s。④纤维蛋白原＜1．17g/L(117mg/dl)。⑤3P试验可以阳性。⑥血浆凝血酶原时间延长。

(3)血气分析：血pH值下降，PaO₂降低，PaCO₂增高。

(4)心电图改变：部分病例表现为Q-T延长、低血压、T波低平或S-T段下降。

【治疗原则】

逐渐复温，改善循环，纠正酸中毒，保证热量供应，防治感染。

【补液及治疗】

1．供给热量、改善循环

热量补充可改善全身循环，每日热量供给由210kJ/kg增加至每日418～502kJ/kg，使机体产热遍及全身皮肤。主动升温，是治疗此症的主要措施。能进食者尽量母乳喂养，病情较重或呕吐者应静脉滴入10%～15% GS 50～100ml/(kg·d)，含钠液占总量的1/4～1/5，输入液温最好能保持在35～37℃。同时可静脉缓慢注射能量合剂(ATP20mg、辅酶A50单位、胰岛素4单位加入20%葡萄糖液20ml)。改善微循环可输低分子右旋糖酐10～20ml/(kg·次)，有条件者可给静脉高营养。

2．正确复温

(1)远红外线复温。

(2)暖箱复温。

(3)恒温水浴疗法。

注意：复温不宜太快，因外周血管突然大量扩张及代谢加快，心脏功能如不能立即适应此急剧改变，可使脑部缺血、缺氧而致惊厥，肺部淤血而引起肺出血。也不能太慢，以尽量减少低温对患儿造成的损害。

3．纠正缺氧 也是治疗方法之一。

4．纠正酸中毒 每次可用5%碳酸氢钠3～5ml/kg或以血气BE值计算后先给1/2量，然后用2．5倍注射用水稀释成1．4%等渗液后应用。

5．抗休克，改善微循环 用于经扩容纠酸后，血压仍低，心率＜100～120次/min者。

(1)多巴胺：静脉滴注的浓度是每100ml液体内加入10mg，滴入速度要求控制在5～10μg/(kg·min)。若和酚妥拉明联用，则酚妥拉明0．5mg/kg和多巴胺溶于10% GS30ml，每日2次，静脉滴注。

(2)东莨菪碱：0．1～0．2mg/kg，加入10% GS30～50ml静脉滴注，每日1次。

(3)654-2：每次2～3mg/kg加入10% GS30～50ml中缓慢静脉点滴，每日1次。

6．肝素 只用于DIC早期的高凝状态。首次剂量为1mg/kg，以后每6h0．5mg/kg，若病情好转可改为每8h用1次，再改为每12h用1次，一般用药2～3d。第2次用肝素后，可输新鲜血或血浆每次20～25ml，以补充凝血因子。

注意：①每次应用肝素前最好用试管法测凝血时间，若凝血时间超过30min且出血加重者，应立即停用肝素；②如出血明显，可用鱼精蛋白中和，1mg鱼精蛋白中和1mg肝素。