房间隔缺损

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第146页（1505字）

房间隔缺损(atrial septal defect)约占先天性心脏病发病总数的20%～30%。女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才被发现。

房间隔缺损根据解剖病变的不同而有卵圆孔未闭、第1孔未闭和第2孔未闭等不同类型。卵圆孔未闭一般不引起两心房间的分流。第1孔未闭型缺损位于心房间隔的下部，呈半月形，缺损往往较大，常伴有二尖瓣或三尖瓣的裂孔而形成关闭不全，多见于二尖瓣。第2孔未闭型缺损位于心房间隔的中部卵圆窝处，或靠近上、下腔静脉，直径多半为1～3cm。房间隔缺损可合并其他心血管畸形，较常见的有肺静脉畸形引流人右心房及肺动脉狭窄等。

【临床表现】

房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。轻者可以全无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。分流量大的因体循环血量不足而影响生长发育，患儿体格较小、消瘦、乏力、多汗和活动后气促，并因肺循环充血而易患支气管肺炎。当剧哭、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现发绀。体检时可见心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系因右心室排血量增多，引起右心室流出道相对性狭窄所致，肺动脉瓣区第2音亢进和固定分裂(分裂不受呼吸影响)。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音，此乃三尖瓣相对狭窄所致。肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期杂音。

【X线检查】

心脏外形轻至中度扩大，以右心房及右心室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门"舞蹈"，肺野充血，主动脉影缩小。第1孔未闭而伴有二尖瓣关闭不全者，则左心室亦增大。

【心电图】

典型心电图表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，后者可能为室上嵴肥厚和右心室扩张所致。部分病例尚有右心房和右心室肥大。第1孔未闭的病例常见电轴左偏及左心室肥大。

【超声心动图】

左房增大，右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动。主动脉内径较小。扇形切面可显示房间隔缺损的位置及大小。多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向，且能估测分流的大小。

【心导管检查】

右心导管检查可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量；导管可由右心房进入左心房；右心房、室和肺动脉压力多属正常；并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。如临床典型，X线、心电图检查结果符合，经超声心动图检查确诊者，术前可不必做心导管检查。

【治疗】

房间隔缺损宜在学龄前予以手术修补，手术时应注意在心房内探查，如发现有部分肺静脉畸形回流，可一并予以纠正。亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置(sideris)、蚌状伞(cardio seal)或蘑菇伞(amplazer)关闭缺损，但术后可能留有部分残余分流。