恶性小动脉肾硬化

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第496页（1348字）

【释义】：

恶性小动脉肾硬化是一种以恶性高血压为主要表现的并能迅速导致肾功能衰竭的疾病。如不经治疗，将在1～2年内死于尿毒症。平均发病年龄为40～50岁，男女比例为2∶1。

【诊断】：

1．临床表现 大多发病前有一段良性高血压史。起病很急，有新近发生的或转为持续性的头痛、视力模糊和体重下降。血压明显升高，舒张压一般都超过15．96～17．29kPa(120～130mmHg)。突发性蛋白尿和肉眼血尿，另可有呼吸困难、恶心、呕吐、上腹痛、多尿、夜尿增多。恶性小动脉肾硬化可分为四种类型：

(1)亚急性进展(数周至数月)，达到终末期肾衰(1年内死亡)，见于未充分治疗病例；

(2)暂时性肾功能损害，见于发病初期即有效控制血压者；

(3)高血压神经视网膜病变、严重的高血压和肾功能衰竭；

(4)少尿型急性肾功能衰竭。除肾衰外，还常见恶性高血压的其他脏器损害：脑出血和脑血栓、左心衰竭、少数患者合并急性胰腺炎、肠系膜血管炎引起的急腹症等。

2．肾脏病理

(1)入球小动脉的纤维素样坏死；

(2)小叶间动脉呈葱皮状改变的增生性动脉内膜炎。肾小球局灶、节段性纤维素样坏死；肾小管萎缩，肾间质纤维化和慢性炎症细胞浸润。

3．辅助检查 眼底检查有高血压神经视网膜病变如出血，渗出伴视神经乳头水肿。可有红细胞沉降率(血沉)增快、微血管性溶血性贫血和血液黏稠度增加。

4．诊断和鉴别诊断

(1)有原发性恶性高血压(诊断条件见前)、蛋白尿和血尿、肾功能进行性恶化，可作临床诊断。

(2)应注意与系统性血管炎、硬皮病、溶血性尿毒症综合征等继发性恶性高血压相鉴别。

(3)必要时作肾活检明确诊断。

【治疗】：

(1)降压 静脉紧急给药，首选硝普钠或尼卡地平静注(详见有关章节)。待病情稳定即可选用血管紧张素转换酶抑制剂、钙通道阻滞剂和肾上腺素能β-受体阻滞剂，长期治疗应加用利尿剂。

(2)利尿剂的使用 恶性高血压合并肺水肿的治疗是减轻心脏后负荷而并非积极地利尿。如无明显的水负荷，不宜用利尿剂。

(3)肾功能不全 应严格控制血压以防肾功能进一步损害。如已达尿毒症，努力控制血压加透析疗法。

(4)长期治疗 定期血压监测至关重要，必须紧密追踪甚至要强制性治疗。