支气管扩张症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第305页（1240字）

【释义】：

支气管扩张症是支气管因各种原因而较长期梗阻所引起，可分为先天性(多由于支气管软骨或支气管平滑肌及弹力纤维发育缺陷，较少见)和后天性(多由于麻疹、百日咳、腺病毒肺炎等感染后，较多见)两大类。异物、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫可致局限性支气管扩张。支气管扩张形态可分为圆柱形(常见于轻症)和囊状(多为重症)或梭状(介于两者之间)，也有混合型而兼有上述形态者。扩张部位常在两肺中叶及下叶，尤左下叶多见。

【诊断】：

1．临床表现

(1)病史 有麻疹、百日咳或重症肺炎后久咳不愈史或异物吸入史。

(2)症状与体征 主要症状为咳嗽、多痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，痰多黏稠或脓性。病程久者可有痰中血丝或大量咯血，伴贫血和营养不良。患儿易反复呼吸道感染，且常常发生于同一部位。听诊多数在肺底部闻及湿啰音或哮鸣音。病变广泛者、纵隔和心脏因肺不张或纤维性病变而移向患侧。部分病例可出现胸廓畸形和杵状指(趾)。

2．影像学诊断

(1)胸部X线摄片 轻症者仅肺纹理增粗。病变明显时可见中下肺大小不等的环状透光影，呈卷发状或蜂窝状。伴肺段、肺叶不张及周围炎性浸润影。偶见纵隔移位。

(2)支气管造影或断层扫描(CT) 可见支气管呈柱状、囊状或梭状扩张，可明确扩张的形态、部位和范围。

【治疗】：

1．一般处理 排除气道分泌物，进行体位引流，每日2次，每次20min；分泌物粘稠者可用痰液松解剂，如氨溴索、稀化黏素等口服，以利痰液排出。支气管肺泡灌洗排痰效果好。

2．控制感染 选用有效抗生素1～2种，疗程2～3周。

3．大量咯血处理 ①侧卧以防窒息；②应用止血剂；③垂体后叶素0．3u／kg肌注；或鱼精蛋白每日5～8mg／kg，分2次肌注。

4．手术治疗 指征：

(1)内科治疗9～12个月以上仍无效。

(2)重症病例，病变限于1个月肺叶或肺段。

(3)反复咯血不易控制。

(4)病变区反复感染不易用药物控制。

(5)体位引流不能配合。

(6)一般情况日趋恶化。