特发性纤维化肺泡炎

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第322页（1416字）

【释义】：

特发性纤维化肺泡炎又称原发性弥漫性纤维变性症或Haman-Rich综合征，是一种少见的原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化疾病，病因可能与病毒感染、自身免疫、风湿、遗传或化学物质刺激、药物(如CTX、癌可宁、对氨柳酸)等有关。

【诊断】：

1．临床表现

(1)起病多为隐匿，于6月龄起病多为急性(＜6个月)，6个月至2岁可为急性或慢性，2岁以后多为慢性(2年以上)。

(2)症状可有刺激性干咳，进行性呼吸困难及发绀，合并感染时可有发热。

(3)体征 患儿营养发育极度不良，两肺可闻及捻发音，有明显杵状指趾，严重者并发肺源性心脏病。

2．辅助检查

(1)血液检查 血EOS增高，血丙种球蛋白增高，部分患者类风湿因子及抗核抗体阳性，冷球蛋白阳性，血气分析示低氧血症。

(2)胸片检查 示急性期有斑片状阴影，部分融合，慢性期有颗粒，网状小结节如毛玻璃样阴影，均以下叶明显。

(3)肺功能检查 肺活量降低，肺顺应性及肺弥散功能降低，但气道阻力不增加。

(4)心电图检查 可出现右心室肥大。

3．鉴别诊断 需除外肺结核，过敏性肺炎，肺含铁血黄素沉着症，结节病，肺淀粉样变等。

4．病理学的特征

(1)不同于化脓性肺炎的炎症性变化。

(2)肺泡上皮肿胀。

(3)肺泡上皮及细支气管上皮有坏死性变化。

(4)透明膜形成。

(5)肺泡壁水肿及纤维素沉着。

(6)肺泡内出血灶的局限性机化和广泛性间质纤维增生。

(7)间质组织有嗜酸性粒细胞。

(8)病灶处细菌染色阴性。

【治疗】：

(1)急性期 作雾化吸氧。

(2)皮质激素应用 丙酸培氯松(BDP)或丁地去炎松(BUD)雾化吸入，每次50～100μg，每日1～2次，2～3个月1疗程。

(3)对症治疗 抗感染，吸氧，控制心力衰竭等。

(4)免疫抑制剂 如CTX或硫唑嘌呤。肾上腺皮质激素被广泛应用，泼尼松(强的松)每日1～2mg／kg，分3次口服，4～6周后改为隔日顿服，4周后减量，每2周减2．5mg，减到最小维持量，持续服用1～2年。