肺隔离症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第330页（839字）

【释义】：

肺隔离症是指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织与正常肺组织相隔离，并与正常支气管、肺动脉不相连，血液供应来自主动脉异常分支。男女发病比例为4∶1。可分为两型：

(1)肺内型 较多见。病变在某肺叶中，约60%在左下叶，有共同胸膜包被。血液供应多来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。内含气囊肿、囊腔可与附近支气管相通。

(2)肺外型 较少见。病变在肺叶外，不与支气管相通。血液供应来自主动脉小分支，静脉回流入奇静脉。90%位于左肺下叶与横膈间，呈不含气的球状物。常伴横膈缺损。

【诊断】：

1．临床表现 肺外型或与支气管不相通的肺内型一般不出现症状，只是在胸部X线检查时发现。肺内型与支气管相通者，易发生反复性或持续进行性肺部感染，伴发热、咳嗽、咳脓痰及咯血等。

2．辅助检查

(1)胸部X线摄片 病变区显示大片致密阴影，内可见单个或多个囊性透亮区，囊壁厚薄不等，周围常有炎症浸润。囊内若出现液平面，提示与支气管相通。侧位片与分层摄片可更清楚地显示病变部位、范围及与周围组织的关系。

(2)支气管镜及支气管造影 支气管镜检查时，无脓性分泌物从主支气管流出，即使有感染时也如此。支气管造影显示造影剂不能进入病变区，邻近的正常支气管阴影因受挤压而移位。

(3)选择性血管造影 可显示供应隔离肺的异常血管分支而得确诊。

【治疗】：

肺内型行肺叶切除术；肺外型可仅作病灶切除，保留其余正常肺叶。主要技术问题在于应特别细心谨慎地处理异常血管，以防引起出血。