吸收不良综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第165页（5492字）

吸收不良综合征(malabsorption syndrome)系指广义的各种营养成分通过小肠黏膜吸收发生障碍，包括消化不良与吸收不良，又称为“消化吸收不良综合征”。

(一)流行病学

吸收不良综合征可见于成年人及儿童，继发性较原发性多见。

(二)病因

吸收不良综合征的病因繁多，有多种分类方法，通常按病因及发病机理分为下列几类。

1.小肠黏膜病变 各种营养物质的吸收主要在小肠进行，故小肠黏膜病变是造成吸收不良的重要原因。

(1)小肠黏膜细胞有某种先天性缺陷与异常：①热带口炎性腹泻：多流行于热带，其病因尚未完全明确，可能与小肠黏膜萎缩和炎症以及细菌感染等相关。临床上除吸收不良和腹泻外，常伴有多种营养缺乏症及巨细胞性贫血的表现；②幼儿乳糜泻和非热带口炎性腹泻(亦称成人乳糜泻或麦胶性肠病)：其发病多认为小肠黏膜中缺乏此酶有关，亦可能与免疫、遗传等因素有关；③乳糖酶缺乏症：系小肠黏膜刷状缘缺乏双糖酶，从而使双糖的消化与吸收发生障碍；④葡萄糖-半乳糖吸收不良症：异常染色体隐性遗传性疾病，系小肠黏膜刷状缘上己糖动性转运的基因发生异常所致；⑤无β-脂蛋白血症等。

(2)小肠黏膜广泛性病变：小肠结核、克罗恩病、多发性憩室嗜酸细胞浸润性胃肠炎、放射性小肠炎、小肠缺血(肠系膜血管功能不全)及淀粉样变性等均可导致吸收不良。其机制主要是肠绒毛遭受损害所致。

(3)小肠黏膜吸收面积减少：如短肠综合征等(小肠大部分切除术后、胃-结肠瘘、小肠-结肠瘘等)。

2.淋巴管病变 当小肠淋巴管发生阻塞或淤滞，淋巴液引流不畅时，可影响脂肪酸、甘油的吸收与运输，从而导致脂肪泻。较多的病因有小肠多发性恶性淋巴瘤、小肠结核及结核性肠淋巴管炎、原发性小肠淋巴管扩张症、先天性淋巴管发育不良症及Whipple综合征等。

3.肠道感染与细菌过度繁殖 肠道感染可使肠黏膜发生广泛性炎症和损伤而导致吸收不良。常见有沙门菌、空肠弯曲菌、轮状病毒和Norwalk病毒、梨形鞭毛虫、钩虫、阔节裂头绦虫等感染。肠道细菌过度繁殖可使胆盐减少，从而引起吸收不良，较多见的病因有盲襻综合征、多发性小肠憩室炎、小肠间瘘及小肠结肠瘘等。

4.小肠腔内食糜未完全消化和水解 胆盐缺乏可致脂肪的乳化及消化不全，乳糜微粒形成障碍易导致吸收不良，主要见于严重的肝脏病变(肝炎、肝硬化、肝癌等)、长期肝内外胆管梗阻、回肠切除术后等。慢性复发性胰腺炎、胰腺囊化纤维化及胰腺癌等胰腺疾病时胰酶分泌减少，使食糜的化学消化作用不能充分进行以及脂肪的水解作用减弱，从而导致吸收不良。

5.药物 新霉素、考来烯胺、氢氧化铝、口服避孕药、对氨基水杨酸、抗癌药(如叶酸拮抗剂)、苯乙双胍(降糖灵)、酚酞等药物，有时可引起吸收不良。

6.全身性疾病 糖尿病、甲状腺功能亢进、艾迪生病、甲状旁腺功能减退、缩窄性心包炎、充血性心力衰竭、结节性多动脉炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、疮疹性皮炎、类癌综合征、原发性低丙种球蛋白血症等均可导致吸收不良。其机制迄今尚未完全阐明。

7.其他 促胃液素瘤可因肠内的高酸度环境而抑制脂肪酶的活性.导致脂肪吸收不良。小肠假性梗阻、原发性小肠运动过缓等可使小肠动力障碍而引起吸收不良。胃手术后(包括胃次全切除术、幽门成形术、胃肠吻合术、全胃切除术和高位迷走神经切断术等)可引起胃排空过快或胃排空障碍，细菌繁殖过度及胰腺外分泌功能障碍，铁与维生素B₁₂吸收障碍等，而导致营养物质的消化与吸收不良。

(三)病理生理

1.胰液和(或)胆汁的分泌不足(如慢性胰腺炎、胆汁性肝硬化) 造成肠腔内的消化不良(特别是对脂肪)，致形成脂肪泻和吸收不良。

2.小肠黏膜本身的缺陷(如成人乳糜泻) 致影响食糜在黏膜面的消化和吸收。

3.小肠黏膜的丧失(如手术切除) 因吸收面积减少或回肠远端切除，影响胆盐的重吸收。

4.小肠内细菌过度繁殖(如盲襻综合征) 引起结合胆盐分解而不能形成微胶粒，影响脂肪吸收。同时细菌的产物和胆盐的分解产物如石胆酸，也影响消化酶活力和小肠黏膜的吸收。

5.小肠运动障碍 如过速，则消化及吸收缺乏足够的时间(如急性炎症、甲状腺功能亢进症)；如过慢(如小肠假性梗阻、系统性硬化症)，则易发生细菌的过度繁殖。

6.小肠血循环或淋巴循环的障碍(如动脉炎、小肠淋巴瘤) 特别是淋巴循环障碍，影响脂肪及脂溶性维生素的吸收。

(四)分类

按病因和发病机制可分为以下几类。

1.原发性吸收不良综合征 又称为原发性腹泻(primary sprue)，属于此类者有脂肪痢(celiac sprue)及热带性腹泻(tropical sprue)两种。

(1)脂肪痢：发生在幼儿者称小儿脂痢病(celiac disease)，发生在成人则称为特发性脂痢(idiopathic steatorrhea)。患者消瘦、营养不良、腹泻、呈脂肪便。本病病因可能与遗传有关的代谢异常及免疫因素有关。据报道约有80%本病患者带有人白细胞抗原HLA-B8、HLA-DW3。人食谷物后其麸质中所含的麦胶蛋白肽(gliadin peptides)在肠中水解时需要有关的肽酶，如患者肠黏膜上皮缺少此酶，则未被水解的麦胶蛋白刺激肠黏膜引起本病。

也有认为本病是麸质过敏性肠病(gluten sensitive enteropathy)，过敏原是麦胶蛋白。将麦胶蛋白加到体外培养的空肠黏膜上，可见引起组织内T细胞增生。本病患者空肠黏膜上皮的绒毛及微绒毛呈明显萎缩，黏膜表面扁平。黏膜固有层显慢性炎性改变，有淋巴细胞、浆细胞，有时有嗜酸性粒细胞浸润。如患者饮食不含麸质类食物，则上述肠黏膜病变可以恢复。

(2)热带性腹泻：临床表现与病理改变均与成人脂肪痢相同，只是病变较轻，服叶酸制剂可治愈。

2.继发性吸收不良综合征 继发性较原发性者多见。多见于胃肠手术后，肠的炎症及肿瘤疾患，胆管及胰腺疾病等时。患者明显全身症状，出现消瘦、贫血等营养不良症状，脂肪吸收障碍明显，患者腹泻，便中出现脂肪及蛋白质。

(五)临床表现

吸收不良综合征由于营养物、维生素、电解质吸收障碍引起一系列病理生理改变，主要临床表现有。

1.腹泻及其他胃肠道症状 腹泻为主要症状，且最具特征。每日排便3～4次或更多，便量多、不成形、色淡有油脂样光泽或泡沫，有恶臭。也可为水样泻。少数轻症或不典型病例可无腹泻。伴有腹鸣、腹胀、腹部不适，但很少有腹痛。部分患者可有食欲缺乏及恶心、呕吐。

2.营养缺乏症状 腹泻发生后，由于蛋白质丢失及热能供应不足，患者逐感乏力、消瘦，体重减轻，可出现贫血、下肢浮肿及低蛋白血症。

3.维生素及电解质缺乏症状 可出现不同程度的各种维生素缺乏或电解质不足的症状。如维生素D及钙的吸收障碍，可有骨痛、手足搐搦，甚至病理性骨折；维生素B族吸收不良可出现舌炎、口角炎、周围神经炎等；维生素B₁₂、叶酸及铁吸收不良可引起贫血；钾离子补充不足可加重无力、软弱，引起生理性少尿、夜尿增多等；继发性吸收不良综合征除上述吸收不良表现外，还具有原发病表现。

(六)检查

1.实验室检查

(1)血液检查：贫血常见，可表现为大红细胞性贫血或小红细胞性贫血，血清钾、钠、钙、镁下降，血浆白蛋白、胆固醇和磷脂降低，凝血酶原时间延长。

(2)便脂肪检查：①苏丹Ⅲ染色镜检：正常时便中不出现脂肪滴，如>10滴/HP，提示脂肪吸收不良；②便脂定量：正常<6g/24h；若>6g/24h，可诊断吸收不良综合征。

(3)脂肪平衡试验：每日摄入试验餐，含脂肪70g以上，连续6日。收集后72小时(第4～6日)粪便测定脂肪含量，计算吸收率。

脂肪吸收率(%)＝摄入脂肪(后3日)－便脂(后3日)/摄入脂肪×100

正常值>95%，低于正常提示脂肪吸收障碍。

(4)D-木糖吸收试验：D-木糖为一种戊糖，口服后不经消化酶分解，直接经空肠黏膜吸收，不在体内代谢，从肾排出，如肾功能正常，测定尿内D-木糖排出量可反映小肠吸收功能。

方法：空腹口服D-木糖5g，收集5小时尿，测定尿中D-木糖。正常值>1.25g(25%)，1.0～1.2g为可疑，<1.0g(20%)为异常。

(5)维生素B₁₂吸收试验：反映回肠吸收功能。先注射维生素B₁₂1000μg，使体内饱和，口服⁶⁰Co标记的维生素B₁₂ 2μg，收集48小时尿，测定⁶⁰Co量，正常值>8%～10%，2%～7%为中度吸收不良，<2%重度吸收不良。多用于检查小肠细菌过度生长。

2.胰腺功能检查 BT-PABA(又称胰功肽)试验，苯甲酰-L-酪氛酸-对氨基苯甲酸(BT-PABA)口服后，在小肠经糜蛋白酸酶分解，游离的对氨基苯甲酸易被小肠吸收，经肾排出，收集6小时尿测定其排出量，可反映胰腺外分泌功能，正常值55%～75%。

3.X线检查 钡餐X线全消化道检查可了解小肠分泌与运动功能及有关病变，如肠管扩张、狭窄等。

4.内镜检查 可通过空肠镜检查或小肠黏膜活检器，钳取空肠黏膜活组织检查，也可通过结肠镜逆行插入回肠末端取回肠黏膜组织检查，诊断价值很大。

(七)诊断与诊断标准

由于吸收不良综合征最重要的特点为脂肪泻，故准确测定类脂极为重要。尤其是早期疑诊病例，如类脂测定发现每24小时内脂肪排出量>6g，即可确定为脂肪泻。仅脂肪泻尚不能确定吸收不良归于何类，需进一步寻找病因诊断，若便脂正常，亦不能完全除外吸收不良。

在下列情况下虽有吸收不良，粪脂仍可正常：

1.胰腺、小肠、肝脏有较强的代偿能力轻度消化吸收不良往往不易检出。

2.有的吸收不良综合征患者有其他物质的吸收不良而无脂肪吸收不良。

3.多数患者由于不能摄入正常量的脂肪，故每日排出的脂肪量既不恒定又不易准确测量。但是，若便脂排出量正常，则消化吸收功能不良的程度一般不严重.可能有选择性吸收不良的存在，必要时可做一些选择性检查。

(八)鉴别诊断

1.消化吸收过程中任何环节发生障碍均可引起吸收不良综合征，主要是鉴别其病因。

2.原发性吸收不良综合征 需鉴别脂肪痢及热带性腹泻。

3.继发性吸收不良综合征 多见于胃肠手术后，肠的炎症及肿瘤疾患，胆管及胰腺疾病，应与相应的疾病鉴别。