皮质醇增多症

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第263页（916字）

【病因】 皮质醇增多症，旧称柯兴氏综合征，是由于肾上腺皮质肿瘤或增生病变而致分泌过多的皮质类固醇所致。垂体嗜碱细胞腺瘤、胸腺瘤或胰腺瘤等，使促肾上腺皮质激素分泌过多，也可引起本病，但较少见。长期应用促肾上腺皮质激素，也可引起相似本病的临床表现。

【临床表现】

一、肥胖为突出症状，尤以面颊、肩、背及躯干较为明显，四肢较轻，面红润，年长儿腹壁及大腿皮肤可有紫纹。

二、毛发多，可有胡须及阴毛，有痤疮，女孩可音调偏低，阴蒂增大，出现男性化表现，生长缓慢，身材较矮，肌肉乏力，并可因骨质疏松而引起背痛，常有高血压，血象中红细胞增多，嗜酸细胞减少，有时可有血糖高，尿糖阳性。

三、糖耐量试验：呈糖尿病型曲线，血钠可增高，血钾减低，二氧化碳结合力偏高，尿17羟醇增高，尿17酮醇增高或正常。

四、X线检查，可见骨质疏松，头颅摄片蝶鞍增宽者，提示为垂体肿瘤。肾盂造影，腹膜后充气，有助于肿瘤的定位。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现可以确定诊断。确诊后须进一步鉴别为肾上腺皮质增生还是肿瘤，可作地塞米松抑制试验，肾上腺皮质增生者，用大剂量地塞米松(每6小时给0．5毫克)，第二天尿17羟醇排出量可减少50%以上，而肿瘤者不减少。还可作促肾上腺皮质激素刺激试验，肾上腺肿瘤者刺激后尿中17羟排泄量无明显增高，而肾上腺皮质增生及腺瘤者可增高5～10倍以上。

【预防】 由于长期服用肾上腺皮质激素引起的，应及时停药，其他原因引起的，目前尚无有效预防方法。

【治疗】 因肾上腺肿瘤或增生引起者，应及早进行手术。手术时应给足量激素，如氢化可的松等，以防发生皮质功能衰竭。术后可逐渐减量。因服激素致病者，停药后即可自愈。