脑干病变的定位诊断

出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《神经内科手册》第39页（3892字）

一、脑干解剖

脑干位于后颅窝，由中脑、桥脑和延髓三部分组成，前上部为中脑，上与间脑相连，后下部为延髓，延髓下与脊髓相连接。中脑与延髓之间为桥脑。脑干是连接脊髓、大脑、小脑的中间枢纽，由脊髓上行至大脑皮层中央后回的各种感觉传导束，由大脑皮质下行至脊髓的锥体束、锥体外系，以及小脑与大脑和脊髓之间相连的传导束都途径脑干，因此脑干损伤时可产生躯体的感觉障碍、运动障碍和共济失调。脑干为Ⅲ～Ⅻ对颅神经核的所在地，此十对颅神经均自脑干发出行经颅底出颅，因此，脑干损害时除有各传导束症状外，多有颅神经损害的症状。由于管理随意运动的锥体束在脑干末端交叉，传导痛温觉的脊髓丘脑束在脊髓进行交叉，故一侧脑干损害时产生病变侧颅神经受损的症状和体征，病变的对侧出现传导束型感觉障碍或偏瘫。临床上称之为交叉性麻痹或交叉性瘫痪，是诊断脑干病变的重要依据。

二、脑干病变综合征

(一)中脑病变综合征

1．大脑脚底综合征(Weber综合征)

又叫动眼神经交叉瘫综合征，此综合征在中脑病变时最常见。临床表现为病灶侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫，包括中枢性面舌瘫。病变位于中脑的基底部大脑脚的髓内。见于中脑大脑脚脚底部肿瘤、炎症及外伤等，亦可见于天幕上占位性病变引起的天幕疝的早期，特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝，另外还可见于颅底动脉瘤。

2．动眼神经和锥体外系交叉综合征(Benedikt综合征)

表现为病灶侧动眼神经麻痹，对侧半身锥体外系综合征，如半身舞蹈病，半身徐动症和半身震颤及肌张力增高等类似半身的帕金森综合征，病变累及中脑黑质和动眼神经。多由肿瘤、外伤引起。

3．动眼神经和红核交叉综合征(claude综合征)

病变累及中脑红核及动眼神经，产生病灶侧动眼神经麻痹及对侧半身共济失调。多由肿瘤、外伤引起。

4．中脑顶盖部综合征(Parinaud综合征)

表现为双眼不能协同向上仰视，两眼会聚麻痹。见于四叠体胶质瘤及松果体肿瘤损害中脑顶盖部上丘时。

(二)桥脑病变综合征

1．脑桥外侧部综合征(Millard-Gubler综合征)

表现为同侧外展神经及面神经麻痹，对侧偏瘫，包括中枢性舌下神经瘫。病变位于脑桥的腹外侧部，损害外展神经、面神经或其核及锥体束。多见于炎症、变性、肿瘤及出血。

2．脑桥内侧部综合征(Foville综合征)

表现为双眼向病灶侧水平协同运动麻痹，对侧偏瘫。病变位于脑桥近中线处，病变损及外展神经核或其已交叉的核上神经通路，同时损害锥体束。多见于血管病、肿瘤或炎症。

3．脑桥被盖部综合征(Raymond Cestan综合征)

表现为病灶侧小脑性共济失调，对侧肢体本体感觉障碍。也可有水平协同运动麻痹或同侧外展神经、面神经麻痹。病变位于脑桥被盖部的背侧，损害了脑桥臂、内侧丘系。也可损害内侧纵束或外展神经、面神经。此综合征多见于肿瘤或血管病。

(三)延髓病变综合征

1．延髓外侧部综合征(Wallenberg综合征)

表现为①病灶侧面部及对侧半身交叉性感觉障碍(病变累及同侧三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束)；②声音嘶哑，吞咽困难，饮水发呛(累及疑核)；③眩晕和眼震(累及前庭神经核)；④小脑性共济失调(累及绳状体)；⑤同侧Horner征(累及脑干网状结构的交感神经)。最常见的病因是椎动脉或小脑后下动脉血栓形成。

2．舌下神经交叉瘫综合征(Jackson综合征)

表现为伸舌偏向患侧，舌肌萎缩及舌肌纤维颤动，对侧肢体上运动神经元麻痹。病变位于延髓前部橄榄体内侧，损害舌下神经及锥体束。多见于脊髓前动脉闭塞。

3．延髓后部综合征

病变位于延髓后部一侧近中线处，近第四脑室底部，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经核位于此处。此处病变可发生上述颅神经损害，如病变扩展至脊髓丘脑束，可伴对侧半身痛觉、温度觉障碍。颅神经受累可有不同的组合方式：Schmid综合征为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受累；Tapia综合征为Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ受累；Avellis综合征为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ受累。此综合征多由肿瘤或血管闭塞所致。

三、脑干定位诊断

脑干结构复杂，受损后产生的症状和体征多样，这决定于病变的水平、部位、范围、性质，故定位困难。要根据脑干解剖，结合不同部位损害产生的各种综合征来确定病变部位。

(一)脑干病变的确定

观察是否有交叉性症状和体征。交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍是脑干病变的特征表现，据此可确定为脑干的病变。若出现双侧性交叉症状及体征，脑干病变可为双侧性的，但要排除脑干以上的广泛性病变。

(二)脑干病变水平的确定

即纵向的定位诊断。根据颅神经核或颅神经受损的情况可判断脑干内病变水平。颅神经核分布在脑干的不同水平，Ⅲ、Ⅳ为中脑，Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ为桥脑，Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ为延髓。若脑干病变弥散或病灶较大，可侵及几个水平，两侧水平也不尽一致。脑干病变范围的确定：即横向的定位诊断，判断病变在水平面分布的位置。颅神经的侵犯对病灶范围的反映最有意义，但三叉神经核、前庭神经核较长，判断病变部位较“困难”，要靠其它核的受损帮助定位。通过脑干全长的传导束也难确定病变的准确部位，要靠颅神经受损来帮助定位。①延髓：因体积小，小的病变可以双侧显着功能障碍。②桥脑及中脑：体积较大，同时出现双侧功能障碍相对少。③以颅神经症状和体征为主：定位于脑干被盖部。④以传导束的症状体征为主：定位于脑干的基底部。⑤传导束的症状及颅神经受损表现：基底部病变如累及颅神经根丝。

(三)脑干内外病变定位

这对决定治疗有一定价值。脑干内病变目前内科治疗为主，脑干外占位病变可考虑手术治疗。

1．体征 脑干内病变交叉征较明显，而脑干外病变交叉征不明显，或不存在交叉征。相反，小脑征或颅压升高更加明显。

2．病程与病灶 脑干内病变病程短，发展快，常为双侧颅神经损害。而脑干外病变则病程较长，进展缓慢。渐为多发性颅神经损害。

3．颅神经与传导束损害的时间 脑于内病变两者损害常同时发生或相隔不久。脑干外病变则脑神经受损早，而偏瘫出现晚，程度轻，常常是逐渐出现。

4．颅神经是核性损害还是周围性损害 脑干内病变如动眼神经核损害，则出现分离性眼肌麻痹，为部分性动眼神经麻痹。脑干外病变常为全眼肌麻痹、完全性动眼神经麻痹。若三叉神经感觉核病变，则出现节段性分离性感觉障碍。脑干外病变则出现周围型感觉障碍。

5．锥体束征 脑干内病变除起于脑干基底部外，早期锥体束征不出现或轻微，而脑干外病变则早期出现一侧或两侧锥体束征。

6．有无纯属脑干内结构的损害，这些对脑干内病变诊断很有帮助。如①内侧纵束征：核间性眼肌麻痹；②桥脑水平凝视中枢：两眼注视健侧；③垂直性眼震。而脑干外病变则无以上改变。

7．脑干内病变颅内压增高较少，而脑干外病变则经常合并存在。

8．脑脊液改变 脑干内病变少有，而脑干外病变常有蛋白增高。

9．年龄 脑干内病变小儿多见，而脑干外病变成人多见。

10．常见疾病 脑干内病变多为髓内胶质瘤。而脑干外病变多为桥小脑角区、小脑、松果体及颅咽管等部位肿瘤。