懒惰白细胞综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第201页（732字）

懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)又称中性粒细胞麻痹(eutrophl"paralysis")，是一种先天性粒细胞趋化性异常的疾病。

【病因及发病机制】

本病患者粒细胞趋化性异常，对细菌的刺激反应低下，皮肤窗试验无中性粒细胞聚集，而单核细胞的聚集正常。由于粒细胞运动障碍，虽然骨髓中成熟的粒细胞数量正常，却外周血中粒细胞明显减少，炎性刺激时骨髓不能释放粒细胞，致热原刺激亦不能使粒细胞数增高。粒细胞移动功能的异常，可能与其细胞膜中微系蛋白结构或功能异常，造成细胞膜僵硬、不易变形有关。

【临床表现】

易发生持久难愈的细菌性感染，如口腔炎、牙龈炎、中耳炎以及低热等，血清免疫球蛋白水平、抗体形成及细胞免疫功能均正常。趋化试验、内毒素试验及肾上腺素试验均异常。粒细胞的吞噬和杀菌功能均正常。

【诊断】

主要根据以下两点：①骨髓中性粒细胞明显减少，白细胞吞噬和杀菌活性正常，但对趋化刺激物的刺激无反应。②皮肤窗试验显示无典型的炎症反应，即划痕后中性粒细胞不发生聚集，输注血浆后亦然。肾上腺素试验、内毒素反应试验、趋化试验和随意运动试验均异常。

【治疗】

本病主要是合理选用抗菌药物，及时有效的抗感染治疗。