中枢性尿崩症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第404页（1953字）

【释义】：

中枢性尿崩症是因抗利尿激素(ADH)分泌不足或肾脏对ADH不反应所引起的以多饮多尿为主要表现的疾病。正常人ADH在深夜和早晨分泌增高，午后较低。本病按病因可分为原发性、继发性、遗传性三种，按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。

1．中枢性尿崩症 多由于垂体后叶或下丘脑病变引起，分为原发性和继发性。原发性又包括特发性和遗传性两种。前者多由于视上核和室旁核神经细胞退行性变引起；后者多有家族史，较少见，可能为常染色体显性遗传，病情较轻。继发性者主要继发于颅内肿瘤，畸形、外伤、感染、手术等。

2．肾性尿崩症 为常染色体显性或性连锁显性遗传，它是先天性远端肾小管对ADH的敏感性下降所致。

【诊断】：

1．临床表现 有典型的烦渴多饮多尿症状，尿比重低下，尿糖阴性应当考虑本病。尿量每天每平方米体表面积超过3000ml，尿比重在1．006以下，肾功能正常者可进行必要的辅助检查，即能明确诊断。

2．辅助检查

(1)莫氏试验 24h尿量明显增多，多次尿比重均低于1．006者。

(2)禁水试验 用于鉴别尿崩症和精神性烦渴。如禁水后尿量明显减少，尿比重高达1．015以上或尿渗透压达300mmol／L以上者，则排除尿崩症，为精神性烦渴。反之如尿量无明显减少，尿比重达不到1．015以上者，甚至有体重下降，或血压下降者则为尿崩症。

(3)加压素试验 用于鉴别中枢性尿崩和肾性尿崩。用水溶性加压素0．1u／kg肌注，注后30～60min若尿量明显减少，比重达1．015以上，尿渗透压300mmol／L者，可诊断为中枢性尿崩症。

(4)其他检查 为查清尿崩的病因学，可作头颅X线摄片、CT或MRI检查。同时应排除糖尿病、肾小管酸中毒、药物因素(利尿药)引起的多饮多尿。

3．鉴别诊断 见表13-2。

表13-2 中枢性尿崩症的鉴别诊断

注 +有效应；－无效应

【治疗】：

治疗原则 尽早诊断及时治疗。

1．激素替代疗法

(1)鞣酸加压素(长效尿崩停) 国产针剂每毫升含神经垂体干粉20mg，含加压素5u，为混悬液，用前加温摇匀。每次0．1～0．3ml肌注，由小剂量开始，药效可维持3～7d，待药效消失后再注射第2次，并观察患者对药物的反应后，再逐步调整剂量，每次增加0．1ml，年长儿最多每次注0．4～0．5ml，但应注意剂量过大可引起面色苍白、血压过高及腹痛等症状，若药效尚未消失重复注射剂量大者可致水中毒。3岁以下小儿慎用。

(2)精氨酸加压素(DDAVP)鼻吸剂 此药系人工合成，抗利尿作用甚强，效果持久，可达24h，无血管加压素的不良反应。剂量因个体而异，每次2．5～10μg可逐渐增加直至显效，每日1～2次。

(3)垂体后叶素粉剂(尿崩停) 可涂于鼻黏膜，剂量每次15～20mg，每日2次。疗效短(3～8h)。

(4)DDAVP口服药片(商品名弥凝) 较方便有效，按病情及小儿年龄每次1／2～1片，每日2次，药效维持8～15h。

2．口服非激素类药物

(1)氯磺丙脲 每日用量10～20mg／kg分2次服用。抗利尿效果可维持24～36h，可刺激ADH释放，并加强肾小管上皮细胞对水的重吸收。对完全ADH缺乏者无效。

(2)安妥明 有促进ADH释放作用，每日用量50～100mg／kg分2～3次口服，注意随访肝功能。

(3)DCT(双克) 及中药六味地黄丸可改善临床症状。DCT每日1～2mg／kg，分2次服，注意补钾。宜用于肾性尿崩症。