胸腹裂孔疝
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第715页（4008字）
【释义】：
正常发育时，胸膜腔与腹膜腔完全被膈分开，但在膈的两侧后外侧腰肋三角位置有一薄弱区，此即原胸腹膜处，当发育异常时，此区未能闭合留有一三角形缺损称胸腹裂孔或Bochdalek孔。此处形成疝即为后外侧疝或Bochdalek疝。因左侧腰肋三角闭合较右侧为晚，因此临床上左侧疝较右侧多。胸腹裂孔疝是新生儿期最严重的疾病之一。
【诊断】：
1．临床表现
(1)新生儿期
1)症状
a．呼吸困难和发绀 吃奶、哭吵或变动体位时加重。出现时间与疾病严重程度有密切关系。临床可分危重型、重型和轻型三类。
Ⅰ．危重型 出生即有呼吸窘迫或窒息，出生数小时内进行性呼吸困难、发绀、气急、昏睡或昏迷。
Ⅱ．重型 出生数天内呼吸困难加重。
Ⅲ．轻型 新生儿期多无症状，以后伴有呼吸道反复感染。
b．消化道症状 呕吐较少见。当伴有肠旋转不良或进入胸腔的肠段突然嵌顿时会出现频繁呕吐。甚至呕吐物为咖啡色、血水样。
2)体征
a．患侧胸饱满，呼吸运动减低，叩诊呈浊音，听诊呼吸音消失。
b．左侧膈疝时，心脏被推向右侧。
c．如胃肠道充满气体，患侧胸部叩诊呈鼓音，顶部可闻及肠鸣音。
(2)婴幼儿期及儿童期
1)症状
a．新生儿期往往无明显不适应症状。
b．婴幼儿期有反复上呼吸道感染。
c．有慢性消化道症状 如呕吐、食欲不振等。较大儿童有时可诉模糊的胸痛或腹痛。
d．有时儿童可无任何症状，仅在拍胸片时发现。
2)体征 同新生儿期，但较轻。
2．辅助检查
(1)影像检查
1)X线检查
a．出生1～2h内的患儿，胸部平片可发现明显的右位心及左胸腔混浊而无肺脏阴影。
b．已进行气体充分换气的患儿，X线片可见心脏纵隔向对侧移位，患儿胸腔内有透明的肠段充气阴影。腹部充气的肠道明显较正常少。
c．新生儿不宜作钡餐，以免发生吸入性肺炎，较大儿童钡餐可见部分胃肠处于胸腔内。
d．右侧膈疝，X线平片显示右下胸有一边缘清晰的团块阴影，疝入部分较大者，可表现纵隔左移，肝阴影上移。诊断较困难时，可行脐静脉插管造影显示肝门的静脉系统上升入胸腔。
2)B超检查 可见左侧肺萎缩，左侧胸腔内有肠腔及气体反射，心脏向对侧移位，或肝位置上移。
(2)实验室检查
1)酸碱平衡 正常pH为7．35～7．40。
2)血气分析 PCO2为4．7～5．3kPa(35～40mmHg)。
PO2为12．7～13．3kPa(95～100mmHg)。
如pH＜7．3，PCO2＞6．7kPa(50mmHg)，PO2＜10．7kPa(80mmHg)提示呼吸性酸中毒。
【治疗】：
后外侧膈疝应进行手术治疗，根据临床症状，采取紧急手术或择期手术。
1．紧急手术
(1)指征 新生儿出生6h内即有呼吸困难和青紫，应紧急处理，应2h内作好一切准备。
(2)术前准备 病情紧急时，应在产科病室就插“三管”：鼻孔插管排出积气，积液以降低胸腔内压力，负压吸引压力不超过1．96kPa(20cmH2O)；经口气管插管，并清除气管内黏液，给予正压给氧，给氧压力＜215．6kPa(20cmH2O)；脐动脉插管采血作血气分析。并迅速转往儿外科。
1)若患儿pH＜7，PCO2＜13．3kPa，可立即手术，预后良好。
2)若pH＜7，PCO2＞13．3kPa，先用纯氧作正压机械呼吸，并用碳酸氢钠或THAM(三羟甲氨基甲烷)矫正代谢性酸中毒。如复查pH＞7，PCO2＜6．7kPa(50mmHg)，PO2＞=10．7kPa即可手术，预后也良好。
3)若治疗后PCO2虽下降，但PO2＜10．7kPa(80mmHg)，预后不良。
4)在施行正压辅助呼吸中，如压力过高，可使健侧肺泡破裂造成医源性气胸。在麻醉和治疗过程中如患儿突然病情恶化，缺氧加重，应考虑健侧发生气胸的可能，应立即行空针排气。如在手术台上，则行胸腔闭式引流术。
(3)手术方法
1)手术目的是迅速将疝内容物还纳回腹腔并关闭疝孔，使肺得以膨胀。
2)左侧膈疝多经腹切口，其优点回纳腹部脏器方便；可探查腹腔；对合并肠旋转不良等畸形者一并矫正；个别病例腹腔容量小，不能容纳疝内容物时，可在原切口作暂时性腹壁疝。
3)右侧膈疝有大块肝脏进入胸腔时，可另作右胸切口，便于整复肝脏和修补缺损。
4)疝修补术 一般作重叠缝合修补可获得满意闭合；亦可直接把疝孔前缘缝合于后壁的肋骨骨膜或肋间肌上；如疝孔巨大，可用自体阔筋膜或用涤沦布片予以修补。
5)术后应经腋后第9或第10肋间行闭式胸腔引流。导管侵入液面2cm，用0．59kPa(6cmH2O)负压吸引。有利于肺扩张。一般手术后第二天，胸部X线检查示：患肺膨胀后，拔除胸腔引流管。
(4)术后处理
1)新生儿应放在100%湿度之暖箱中护理。术后能拔除气管插管者，说明肺换气功能已有所恢复，应继续在暖箱中增加氧浓度，并做雾化吸入，随时清除口腔黏液，防止误吸引起窒息。
2)对不能拔除气管插管者，应持续气管插管和用呼吸器维持呼吸，并做血气分析监护。如PCO2＞9．3kPa(70mmHg)，需较长时间用呼吸器维持呼吸。近年来，对肺发育不良的新生儿作膈疝修补术后，立即用体外膜肺氧合器(extrac orporel membrance oxygenation，ECMO)，挽救了原为预后不良的病例。
3)术后抗生素预防肺部感染，持续胃肠减压至肠蠕动恢复，术后补液应控制补液量及速度；注意胸腔引流管护理。
4)对肺发育不完全的患儿术后应用血管扩张药来预防肺血管痉挛引起血液右向左分流而死亡。
5)预后 影响新生儿膈疝的因素是肺发育程度与有无合并其他畸形。新生儿于24～48h内手术者，死亡率达50%以上，而度过48h后延至一周内者，其手术存活率为95%。国外已开展胎儿宫内膈疝修补术。
2．择期手术
(1)手术指征 婴幼儿和儿童诊断明确就必须手术。继发性肺炎并非手术禁忌证。
(2)术前准备 对有继发性肺炎患儿，一般运用支持疗法和抗生素。一般患儿无需特别准备。
(3)手术方法 同新生儿期。
(4)术后处理及预防
1)常规吸氧。
2)胸腔闭式引流管及胃肠减压引流管护理。
3)帮助患儿排出咽、口腔、肺内分泌物。
4)一般患儿预后较好。